{"id":1266,"date":"2010-06-12T17:46:56","date_gmt":"2010-06-12T20:46:56","guid":{"rendered":"http:\/\/ww16.ce.gov.br\/hgf\/2010\/06\/12\/lupus-eritematoso-sistemico\/"},"modified":"2010-06-12T17:46:56","modified_gmt":"2010-06-12T20:46:56","slug":"lupus-eritematoso-sistemico","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.ce.gov.br\/hgf\/2010\/06\/12\/lupus-eritematoso-sistemico\/","title":{"rendered":"L\u00fapus"},"content":{"rendered":"

L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico<\/strong><\/p>\n

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O L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico (LES) \u00e9 uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria cr\u00f4nica que acomete preferencialmente mulheres jovens e pode acometer m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os. Embora possa ocorrer em qualquer idade, a doen\u00e7a \u00e9 mais freq\u00fcente entre os 20 e 45 anos, com maior incid\u00eancia por volta dos 30 anos, e afeta 10 a 12 vezes mais o sexo feminino do que o masculino. Estudos epidemiol\u00f3gicos realizados nos Estados Unidos mostram uma preval\u00eancia de LES variando de 1 caso para 2.000 at\u00e9 1 para 10.000 habitantes. N\u00e3o h\u00e1 estudos epidemiol\u00f3gicos realizados no Brasil, mas estima-se que existam 16.000 a 80.000 casos da doen\u00e7a no Brasil. <\/p>\n

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Embora a causa do LES n\u00e3o seja conhecida, admite-se que a fatores gen\u00e9ticos, hormonais e ambientais participem do desencadeamento desta doen\u00e7a. A doen\u00e7a se caracteriza por apresentar altera\u00e7\u00f5es da resposta imunol\u00f3gica, com presen\u00e7a de anticorpos dirigidos contra o pr\u00f3prio organismo e \u00e9 considerada o prot\u00f3tipo das doen\u00e7as autoimunes. As suas manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas s\u00e3o extremamente variadas, tanto na sua apresenta\u00e7\u00e3o inicial como no seu curso, e apresenta uma evolu\u00e7\u00e3o cr\u00f4nica, caracterizada por per\u00edodos de atividade inflamat\u00f3ria e remiss\u00e3o destas. <\/p>\n

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As manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas mais freq\u00fcentes s\u00e3o:<\/strong> <\/p>\n

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a) Les\u00f5es de pele: as les\u00f5es mais caracter\u00edsticas s\u00e3o les\u00f5es avermelhadas nas ma\u00e7as do rosto e dorso do nariz, denominadas les\u00f5es em vespert\u00edlio ou asa de borboleta (a distribui\u00e7\u00e3o da les\u00e3o lembra uma borboleta). Existem ainda as les\u00f5es disc\u00f3ides que s\u00e3o bem delimitadas e mais profundas, deixando \u00e1rea central com hipotrofia e determinando altera\u00e7\u00e3o na cor da pele (mais clara ou escura). Muitas outras les\u00f5es cut\u00e2neas, principalmente em face, antebra\u00e7os e regi\u00e3o do decote podem aparecer e freq\u00fcentemente pioram ap\u00f3s tomar sol. <\/p>\n

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b) Articulares: dor e incha\u00e7o, principalmente nas articula\u00e7\u00f5es das m\u00e3os s\u00e3o freq\u00fcentes. Geralmente s\u00e3o transit\u00f3rias e recidivantes; raramente determinam deformidades. <\/p>\n

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c) Inflama\u00e7\u00e3o de pleura ou peric\u00e1rdio (membranas que recobrem o pulm\u00e3o e cora\u00e7\u00e3o) tamb\u00e9m pode ocorrer. <\/p>\n

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d) Inflama\u00e7\u00e3o no rim (nefrite) ocorre em cerca de 50% dos casos. Esta manifesta\u00e7\u00e3o deve ser tratada precoce e adequadamente para se evitar a perda da fun\u00e7\u00e3o renal (insufici\u00eancia renal). A gravidade deste comprometimento \u00e9 vari\u00e1vel e quando os exames cl\u00ednicos e laboratoriais n\u00e3o permitem a adequada avalia\u00e7\u00e3o do caso, necessita-se fazer a bi\u00f3psia renal. <\/p>\n

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e) Sangue: em mais de 50% dos casos podem ocorrer diminui\u00e7\u00e3o de gl\u00f3bulos vermelhos (anemia), gl\u00f3bulos brancos (leucopenia), dos linf\u00f3citos (linfopenia) ou de plaquetas (plaquetopenia). <\/p>\n

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f) Sistema Nervoso: com uma menor freq\u00fc\u00eancia podemos observar inflama\u00e7\u00f5es no c\u00e9rebro, causando convuls\u00f5es, altera\u00e7\u00f5es do comportamento (psicose) ou do n\u00edvel de consci\u00eancia; e tamb\u00e9m quadros de comprometimento de nervos perif\u00e9ricos. <\/p>\n

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g) Vasculite: s\u00e3o inflama\u00e7\u00f5es de pequenos vasos que causam les\u00f5es avermelhadas e dolorosas em palma de m\u00e3os, planta de p\u00e9s, no c\u00e9u da boca ou em membros (bra\u00e7os e pernas). <\/p>\n

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h) Sintomas Gerais: as queixas de febre (sem sinais ou confirma\u00e7\u00e3o de infec\u00e7\u00e3o), emagrecimento e fraqueza s\u00e3o comuns quando a doen\u00e7a est\u00e1 ativa. <\/p>\n

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i) Outras manifesta\u00e7\u00f5es: aumento do f\u00edgado, ba\u00e7o e g\u00e2nglios tamb\u00e9m podem ocorrer em fase ativa da doen\u00e7a; assim como sintomas oculares. <\/p>\n

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O m\u00e9dico deve suspeitar deste diagn\u00f3stico, de acordo com as queixas e altera\u00e7\u00f5es observadas ao exame f\u00edsico e pedir os exames laboratoriais adequados para tentar confirm\u00e1-lo. <\/p>\n

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Embora n\u00e3o exista exame que seja positivo em todos os casos de LES (100% sens\u00edvel), alguns exames podem ser de grande aux\u00edlio diagn\u00f3stico. Uma grande maioria dos pacientes com LES apresenta positividade dos anticorpos antinucleares (FAN), mas infelizmente este exame pode ser positivo tamb\u00e9m em outras doen\u00e7as, ou at\u00e9 mesmo em pessoas sadias. Outros testes laboratoriais como o anticorpo anti-DNA nativo e anti-Sm s\u00e3o altamente espec\u00edficos, mas possuem positividade de 50 e 35%, respectivamente. Portanto, o diagn\u00f3stico deve ser feito pelo conjunto de altera\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e laboratoriais, e n\u00e3o pela presen\u00e7a de apenas um exame ou manifesta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica isolada. <\/p>\n

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O tratamento do LES depende da manifesta\u00e7\u00e3o apresentada, portanto, deve ser individualizada para cada paciente. Um mesmo paciente pode ter o tratamento modificado, de acordo com cada epis\u00f3dio de atividade. <\/p>\n

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Evitar fatores que podem levar o desencadeamento da atividade do l\u00fapus como o sol e outras formas de radia\u00e7\u00e3o ultravioleta, o uso de anticoncepcionais e estr\u00f3genos, al\u00e9m de evitar a gravidez em fase ativa da doen\u00e7a e diminuir o estresse s\u00e3o algumas condutas que os pacientes devem observar, na medida do poss\u00edvel.<\/p>\n

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As queixas articulares geralmente s\u00e3o tratadas com antimal\u00e1ricos, antiinflamat\u00f3rios n\u00e3o hormonais e pequenas doses de corticoester\u00f3ides (cortisona). Manifesta\u00e7\u00f5es cut\u00e2neas s\u00e3o tamb\u00e9m tratadas com fotoprotetores, antimal\u00e1ricos, cortisona t\u00f3pica e pequenas doses de cortisona por via oral. Manifesta\u00e7\u00f5es musculares, hematol\u00f3gicas, inflama\u00e7\u00f5es da pleura, peric\u00e1rdio ou vasculites de pequenos vasos podem ser tratados com corticoester\u00f3ides em doses variadas de acordo com a gravidade de cada caso. <\/p>\n

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Comprometimento renal e do sistema nervoso geralmente s\u00e3o tratadas com cortisona em altas doses associados ou n\u00e3o a outras drogas imunossupressoras como a azatioprina, ciclofosfamida ou micofenolato de mofetil. Pulsoterapia com corticoester\u00f3ides (altas doses de cortisona aplicadas na veia por 3 dias consecutivos) podem ser utilizadas quando da necessidade de um r\u00e1pido controle do processo inflamat\u00f3rio. A pulsoterapia com ciclofosfamida (aplicadas na veia em um dia), em intervalos mensais ou trimestrais, geralmente \u00e9 preferida ao uso de ciclofosfamida via oral di\u00e1ria, por causar menos efeitos colaterais. Na falta de resposta a estas medidas, outros medicamentos podem ser utilizados, desde que ponderada a rela\u00e7\u00e3o risco e benef\u00edcio. As d\u00favidas do tratamento e poss\u00edveis efeitos colaterais das medica\u00e7\u00f5es devem ser sempre abordadas e discutidas com o m\u00e9dico reumatologista. <\/p>\n

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O objetivo do tratamento \u00e9 permitir o controle da atividade inflamat\u00f3ria da doen\u00e7a e minimizar efeitos colaterais dos medicamentos. O tratamento adequado tem conseguido aumentar a sobrevida e promover uma melhor qualidade de vida dos pacientes com LES. <\/p>\n

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O reumatologista \u00e9 o especialista mais indicado para fazer o tratamento e acompanhamento direto de pacientes com LES, e quando necess\u00e1rio, outros especialistas devem fazer o seguimento em conjunto.<\/p>\n

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L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)<\/strong><\/p>\n

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1. O que \u00e9 o L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)?<\/strong> <\/p>\n

O L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ) \u00e9 uma doen\u00e7a autoimune caracterizada por uma inflama\u00e7\u00e3o generalizada cr\u00f4nica e difusa em todo o corpo. A depender do paciente, h\u00e1 possibilidade de acometimento de alguns ou v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os e sistemas do corpo, tais como: pele, articula\u00e7\u00f5es, rins, sangue, cora\u00e7\u00e3o, pulm\u00f5es, sistema nervoso, sangue, vasos, entre outros. Este pode afetar qualquer \u00f3rg\u00e3o do corpo. Por\u00e9m, as manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas iniciais mais freq\u00fcentes do LESJ compreendem febre prolongada, falta de apetite, perda de peso, comprometimentos articular, da pele e dos rins. Caracteristicamente, o LESJ inicia sempre at\u00e9 os 16 anos de idade.
\u00a0
2. \u00c9 uma doen\u00e7a freq\u00fcente?<\/strong> <\/p>\n

O LESJ \u00e9 a terceira doen\u00e7a mais freq\u00fcente nos nossos ambulat\u00f3rios de Reumatologia Pedi\u00e1trica, seguido pela febre reum\u00e1tica e artrite idiop\u00e1tica juvenil. A real incid\u00eancia de LESJ \u00e9 desconhecida em nosso pa\u00eds. Dados provenientes de pa\u00edses da Am\u00e9rica do Norte, Europa e Jap\u00e3o indicam que cerca de 0,3 a 7,0 em cada 100.000 crian\u00e7as e adolescentes t\u00eam essa doen\u00e7a. H\u00e1 um predom\u00ednio do sexo feminino, em todas as faixas et\u00e1rias, sendo que ap\u00f3s a adolesc\u00eancia \u00e9 de 8,0 a 13 vezes mais freq\u00fcente no sexo feminino.
\u00a0
3. O que causa o L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)?<\/strong><\/p>\n

A causa exata da LESJ ainda n\u00e3o \u00e9 conhecida. Fatores desencadeantes hormonais (estr\u00f3geno), imunol\u00f3gicos, gen\u00e9ticos, infecciosos (v\u00edrus, bact\u00e9rias, etc), emocionais, medicamentos (como anticonvulsivantes, hidralazina, isoniazida, etc) e ambientais (luz ultravioleta) podem estar envolvidos.<\/p>\n

Acredita-se que um componente gen\u00e9tico predisp\u00f5e o indiv\u00edduo a responder inadequadamente e exacerbadamente aos fatores desencadeantes. Como conseq\u00fc\u00eancia, o indiv\u00edduo produz anticorpos direcionados contra seus pr\u00f3prios tecidos (os auto-anticorpos, como anti-DNA, anticorpos anti-fosfol\u00edpides, etc), por isto esta \u00e9 conhecida como uma doen\u00e7a autoimune. Esses autoanticorpos v\u00e3o se depositando em v\u00e1rios \u00f3rg\u00e3os e com o evoluir da doen\u00e7a pode haver um progressivo comprometimento da sua fun\u00e7\u00e3o.\u00a0\u00a0 <\/p>\n

O L\u00fapus n\u00e3o \u00e9 uma doen\u00e7a infecto-contagiosa e os pacientes podem (e devem) freq\u00fcentar normalmente creches, escolas, clubes, danceterias e piscinas quando a doen\u00e7a estiver controlada.<\/p>\n

4. H\u00e1 diferen\u00e7as entre o L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico da crian\u00e7a ou adolescente e do adulto?<\/strong>
\u00a0
O l\u00fapus da crian\u00e7a e do adolescente, embora seja mais raro, apresenta basicamente as mesmas caracter\u00edsticas do l\u00fapus do adulto. Do total de pacientes com L\u00fapus, 20% se encontram na faixa et\u00e1ria pedi\u00e1trica (at\u00e9 16 anos) enquanto 80% manifestam a doen\u00e7a ap\u00f3s os 17 anos.
A principal diferen\u00e7a entre a doen\u00e7a do adulto e a juvenil se d\u00e1 no comprometimento renal, mais freq\u00fcente e com formas mais graves na forma juvenil. Os crit\u00e9rios diagn\u00f3sticos utilizados para o LESJ s\u00e3o os mesmos e o tratamento bastante similar ao adulto, com \u00eanfase nas vacina\u00e7\u00f5es e no acompanhamento do crescimento e desenvolvimento da crian\u00e7a e adolescente. <\/p>\n

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5. Como se diagnostica a doen\u00e7a?<\/strong>
\u00a0
O diagn\u00f3stico do LESJ baseia-se nos crit\u00e9rios estabelecidos pelo Col\u00e9gio Americano de Reumatologia de 1997 (Tabela 1). Para o diagn\u00f3stico de LESJ \u00e9 necess\u00e1ria a presen\u00e7a de quatro ou mais dos 11 crit\u00e9rios. Estes crit\u00e9rios podem aparecer todos ao mesmo tempo ou demorar alguns meses para o diagn\u00f3stico definitivo da doen\u00e7a (em m\u00e9dia de 4 meses).
\u00a0
Ainda existem poucos exames laboratoriais espec\u00edficos para esta doen\u00e7a. Nos casos de d\u00favida diagn\u00f3stica, a opini\u00e3o e o seguimento com um especialista podem ser de grande aux\u00edlio. <\/p>\n

Tabela 1 – Crit\u00e9rios para classifica\u00e7\u00e3o do L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico do Col\u00e9gio Americano de Reumatologia (Hochberg et al, 1997) <\/strong><\/p>\n

Crit\u00e9rios<\/strong> <\/p>\n

1. Eritema malar
2. Eritema disc\u00f3ide
3. Fotossensibilidade
4. \u00dalcera de mucosa oral ou nasal
5. Artrite n\u00e3o erosiva
6. Serosites (pleurite e\/ou pericardite)
7. Altera\u00e7\u00f5es renais (protein\u00faria superior a 500 mg\/dia e\/ou presen\u00e7a de cilindr\u00faria)\u00a0
8. Altera\u00e7\u00f5es neurol\u00f3gicas (convuls\u00e3o e\/ou psicose na aus\u00eancia de dist\u00farbios metab\u00f3licos, hipertens\u00e3o arterial ou infec\u00e7\u00f5es)
9. Altera\u00e7\u00f5es hematol\u00f3gicas [anemia hemol\u00edtica com reticulocitose e\/ou leucopenia (menos que 4.000\/mm 3) e\/ou linfopenia (menos que 1.500\/mm 3) e\/ou plaquetopenia (menos que 100.000\/ mm 3), em duas ou mais ocasi\u00f5es]\u00a0
10. Altera\u00e7\u00f5es imunol\u00f3gicas [presen\u00e7a de anticorpos anti-fosfol\u00edpides (anti-cardiolipina IgM ou IgG e\/ou anti-coagulante l\u00fapico e\/ou rea\u00e7\u00f5es sorol\u00f3gicas falsamente positivas para s\u00edfilis) e\/ou anticorpo anti-DNA e\/ou anticorpo anti-Sm]
11. FAN positivo <\/p>\n

6. Quais as manifesta\u00e7\u00f5es, os \u00f3rg\u00e3os e os sistemas mais acometidos no L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)?<\/strong> <\/p>\n

A caracter\u00edstica principal do LESJ \u00e9 o acometimento de m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os e sistemas, com v\u00e1rias formas de apresenta\u00e7\u00e3o. Portanto, cada caso \u00e9 \u00fanico e deve ser individualizado. O in\u00edcio dos sintomas pode ocorrer vagarosamente ou se apresentar j\u00e1 nas primeiras semanas da doen\u00e7a com manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas s\u00fabitas e graves, com qualquer \u00f3rg\u00e3o acometido. \u00c9 uma doen\u00e7a de evolu\u00e7\u00e3o imprevis\u00edvel, possui car\u00e1ter cr\u00f4nico com per\u00edodos de remiss\u00e3o e exacerba\u00e7\u00e3o das manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas.
\u00a0
As principais manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas iniciais do LESJ compreendem febre prolongada, redu\u00e7\u00e3o do apetite, perda de peso, comprometimentos articular, da pele e dos rins. <\/p>\n

A febre ocorre em ate 60% dos casos, podendo ter qualquer padr\u00e3o de temperatura: alta (com temperatura acima de 39 o C) ou baixa (em torno de 38 o C), intermitente ou cont\u00ednua, sendo uma manifesta\u00e7\u00e3o inespec\u00edfica de doen\u00e7a sist\u00eamica. Durante o curso do LESJ, a febre tende a aparecer nas reativa\u00e7\u00f5es ou durante os processos infecciosos. A perda de peso pode ocorrer em at\u00e9 40% dos pacientes. <\/p>\n

Adenomegalia (g\u00e2nglios ou \u00ednguas aumentados) localizada ou generalizada ocorre em at\u00e9 50% dos pacientes. Hepatomegalia (aumento do f\u00edgado) e esplenomegalia (aumento do ba\u00e7o) discretas a moderadas est\u00e3o presentes por volta de 30 a 40% dos casos. A icter\u00edcia (olhos e pele amareladas) \u00e9 um achado raro e associa-se habitualmente com a presen\u00e7a de anemia hemol\u00edtica. <\/p>\n

Os comprometimentos das articula\u00e7\u00f5es, m\u00fasculos e ossos s\u00e3o vistos em at\u00e9 88% dos casos com LESJ. Habitualmente, os pacientes apresentam dores articulares ou artrites (dor, incha\u00e7o, calor e limita\u00e7\u00e3o), podendo envolver articula\u00e7\u00f5es dos joelhos, tornozelos, punhos, m\u00e3os, p\u00e9s, entre outras. Inflama\u00e7\u00e3o nos m\u00fasculos (miosite, com fraqueza muscular) pode ocorrer nos per\u00edodos de atividade da doen\u00e7a. Necrose avascular, principalmente nos ossos de sustenta\u00e7\u00e3o (f\u00eamur e t\u00edbia), pode ocorrer em pacientes com LESJ, secund\u00e1ria \u00e0 atividade da doen\u00e7a ou como complica\u00e7\u00e3o do tratamento prolongado com corticoster\u00f3ide. <\/p>\n

As les\u00f5es cut\u00e2neas (pele e mucosa) no LESJ podem se apresentar de diversas formas incluindo eritema (mancha vermelha) malar, \u00falceras de mucosa (boca e nariz), p\u00farpura palp\u00e1vel, urtic\u00e1ria, eritema polimorfo, eritema palmo-plantar, pequenos infartos digitais, livedo reticular, n\u00f3dulos, l\u00fapus disc\u00f3ide e les\u00f5es bolhosas. O eritema malar em asa de borboleta, apesar de altamente sugestivo de LES, n\u00e3o \u00e9 espec\u00edfico, podendo ocorrer em outras condi\u00e7\u00f5es como rea\u00e7\u00f5es a drogas, dermatomiosite juvenil, dermatite seborr\u00e9ica e acne ros\u00e1cea. O eritema desencadeado ou exacerbado pela exposi\u00e7\u00e3o solar (fotossensibilidade) \u00e9 encontrado em cerca de 50% dos pacientes, habitualmente localizado em face, bra\u00e7os pesco\u00e7o e pernas. <\/p>\n

No l\u00fapus disc\u00f3ide, as les\u00f5es s\u00e3o cr\u00f4nicas e iniciam como placas ou p\u00e1pulas eritematosas cobertas com escamas aderentes. Com a progress\u00e3o, as escamas se tornam grossas e podem desenvolver atrofias e cicatrizes, com les\u00f5es esbranqui\u00e7adas ou escuras. H\u00e1 uma predile\u00e7\u00e3o pelo couro cabeludo, face e orelhas. O l\u00fapus disc\u00f3ide ocorre em 20% dos pacientes com LESJ. <\/p>\n

O envolvimento renal (nefrite) no LESJ \u00e9 precoce, geralmente nos primeiros dois anos da doen\u00e7a, e bastante freq\u00fcente ocorrendo em 70 a 100% dos pacientes. As altera\u00e7\u00f5es no exame de urina s\u00e3o variadas podendo ocorrer sangramento e\/ou perda importante de leuc\u00f3citos e prote\u00ednas (hemat\u00faria, leucocit\u00faria ou protein\u00faria). Os pacientes podem tamb\u00e9m apresentar hipertens\u00e3o arterial, incha\u00e7o e insufici\u00eancia renal. A bi\u00f3psia renal \u00e9 indicada nos pacientes com manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas da doen\u00e7a renal e\/ou altera\u00e7\u00f5es laboratoriais persistentes e\/ou graves, para individualizar o tipo da nefrite e propor tratamento espec\u00edfico. <\/p>\n

Os envolvimentos do sistema nervoso e psiqui\u00e1trico ocorrem em at\u00e9 50% das crian\u00e7as e adolescentes com LESJ. As manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas mais freq\u00fcentes s\u00e3o: dor de cabe\u00e7a de forte intensidade (como enxaqueca), convuls\u00e3o, dist\u00farbios do comportamento (alucina\u00e7\u00f5es, depress\u00e3o, etc) , raramente derrame (acidente v\u00e1sculo-cerebral – AVC) e coma. <\/p>\n

O comprometimento hematol\u00f3gico (do sangue) no LESJ pode-se manifestar com plaquetopenia (redu\u00e7\u00e3o das plaquetas), anemia hemol\u00edtica (redu\u00e7\u00e3o por destrui\u00e7\u00e3o das hem\u00e1cias), leucopenia (redu\u00e7\u00e3o dos leuc\u00f3citos) e linfopenia (redu\u00e7\u00e3o dos linf\u00f3citos). O hemograma com plaquetas, dosagem de reticul\u00f3citos e a pesquisa do Coombs s\u00e3o necess\u00e1rios para avaliar este comprometimento. Estas manifesta\u00e7\u00f5es podem iniciar o LESJ ou se apresentarem durante a evolu\u00e7\u00e3o da doen\u00e7a. A plaquetopenia pode cursar com sangramentos locais (como sangramento na pele, nariz, boca, etc) ou generalizados e a anemia hemol\u00edtica com palidez e icter\u00edcia (olhos amarelados). A presen\u00e7a de leucopenia e linfopenia um maior risco de infec\u00e7\u00f5es. <\/p>\n

A presen\u00e7a de trombose na perna (trombose venosa profunda) ou no sistema nervoso (derrame ou AVC) pode estar tamb\u00e9m associada com LESJ. Estes pacientes podem apresentar os anticorpos antifosfol\u00edpides no sangue (anti-cardiolipina IgM ou IgG e\/ou anti-coagulante l\u00fapico). Nestes pacientes, a associa\u00e7\u00e3o de trombose com a presen\u00e7a de anticorpos anti-fosfol\u00edpides caracteriza a s\u00edndrome do anticorpo anti-fosfol\u00edpide. <\/p>\n

O comprometimento dos pulm\u00f5es no LESJ \u00e9 geralmente inicial, ocorrendo em at\u00e9 50% dos pacientes. As manifesta\u00e7\u00f5es da doen\u00e7a pulmonar l\u00fapica s\u00e3o pleurite (com ou sem l\u00edquido na pleura), e raramente pneumonite intersticial, hipertens\u00e3o pulmonar e hemorragia pulmonar. Pleurite (inflama\u00e7\u00e3o da menbrana que recobre o pulm\u00e3o) e derrame pleural (l\u00edquido na pleura) s\u00e3o as manifesta\u00e7\u00f5es mais comuns do LESJ na inf\u00e2ncia, com uma freq\u00fc\u00eancia entre 10 e 37%. O comprometimento pleural geralmente \u00e9 assintom\u00e1tico ou simplesmente um achado radiol\u00f3gico. O derrame pleural \u00e9 usualmente pequeno e evidenciado em um pulm\u00e3o, devendo ser exclu\u00eddas causas infecciosas. <\/p>\n

O envolvimento do cora\u00e7\u00e3o ocorre em at\u00e9 50% dos casos, sendo a anormalidade mais freq\u00fcente a pericardite (inflama\u00e7\u00e3o da menbrana que recobre o cora\u00e7\u00e3o), que ocorre em 12 a 40% dos pacientes. A pericardite \u00e9 geralmente assintom\u00e1tica. As manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas desta incluem: dor no peito que piora com a posi\u00e7\u00e3o e\/ou taquipn\u00e9ia (respira\u00e7\u00e3o r\u00e1pida) e\/ou taquicardia (batedeira). <\/p>\n

7. Qual o tratamento do L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil?<\/strong>
\u00a0
Uma boa rela\u00e7\u00e3o entre m\u00e9dico, paciente e familiares \u00e9 importante para o sucesso desse tratamento, uma vez que a sua dura\u00e7\u00e3o \u00e9 prolongada. Este deve ser sempre individualizado e \u00e9 fundamental a educa\u00e7\u00e3o sobre a doen\u00e7a e bons h\u00e1bitos de vida.
A nutri\u00e7\u00e3o deve ser balanceada com restri\u00e7\u00e3o de sal para os hipertensos e pacientes em uso de corticoster\u00f3ides, e restri\u00e7\u00e3o de sal e prote\u00edna para os pacientes em insufici\u00eancia renal. Os esportes e atividades de lazer s\u00e3o indicados sempre que a doen\u00e7a estiver controlada. <\/p>\n

O protetor solar que bloqueia os raios ultravioletas A e B (UVA e UVB), com Fator de Prote\u00e7\u00e3o Solar (FPS) igual ou superior a 15, deve ser indicado em todos os pacientes e aplicados 30 minutos antes da exposi\u00e7\u00e3o solar, mesmo em dias nublados, com reaplica\u00e7\u00e3o ap\u00f3s 4 horas. As l\u00e2mpadas fosforescentes, com emiss\u00e3o de UVB, presentes nas resid\u00eancias e escolas, tamb\u00e9m emitem raios ultravioletas. Os pacientes devem tamb\u00e9m evitar a exposi\u00e7\u00e3o solar entre as 10 e 16 horas e se forem \u00e0 piscina ou praia devem ser estimulados uso de bon\u00e9, guarda-sol e FPS administrado a cada hora em todo corpo.
\u00a0
Os corticoster\u00f3ides (como prednisona e prednisolona) e os anti-mal\u00e1ricos s\u00e3o os medicamentos iniciais de escolha para uso em pacientes com LESJ. A prednisona \u00e9 utilizada na dose inicial de 1 a 2 mg\/Kg\/dia. Doses altas (1 a 2 mg\/Kg\/dia) s\u00e3o utilizadas preferencialmente no controle da crise aguda inicial, envolvimento do sistema nervoso, anemia hemol\u00edtica e nefrite. Baixas doses de prednisona (menor ou igual a 0,5 mg\/Kg\/dia) s\u00e3o indicadas no controle da febre, comprometimento da pele, artrite, pericardite e pleurite. Em crian\u00e7as com impossibilidade de fazer uso da medica\u00e7\u00e3o por via oral, poder\u00e1 utilizar-se corticoster\u00f3ides injet\u00e1veis (hidrocortisona ou metilprednisolona), em dose equivalente a prednisona, por inje\u00e7\u00e3o intramuscular ou endovenosa. <\/p>\n

Os corticoster\u00f3ides n\u00e3o devem ser suspensos ou reduzidos sem orienta\u00e7\u00e3o m\u00e9dica, sob risco de graves complica\u00e7\u00f5es. Recomenda-se evitar o uso excessivo de sal e restringir a ingest\u00e3o de alimentos cal\u00f3ricos. Os efeitos colaterais dos corticoster\u00f3ides mais freq\u00fcentes em crian\u00e7as com LESJ incluem: face em lua cheia, obesidade, estrias, aumento dos p\u00ealos, infec\u00e7\u00f5es, catarata, parada do crescimento, \u00falcera do est\u00f4mago, hipertens\u00e3o arterial e osteoporose. Deve-se suplementar c\u00e1lcio e vitamina D, reduzindo a osteoporose e as suas complica\u00e7\u00f5es a m\u00e9dio e longo prazo. <\/p>\n

A pulsoterapia endovenosa com metilprednisolona \u00e9 utilizada em situa\u00e7\u00f5es de gravidade no LESJ, tais como: nefrite grave, envolvimento grave do sistema nervoso central ou psiqui\u00e1trico, altera\u00e7\u00f5es no sangue (plaquetopenia e anemia hemol\u00edtica) e hemorragia pulmonar. Os efeitos colaterais mais freq\u00fcentes incluem: hipertens\u00e3o arterial, risco de infec\u00e7\u00f5es e manifesta\u00e7\u00f5es vasomotoras transit\u00f3rias (como vis\u00e3o emba\u00e7ada e intensifica\u00e7\u00e3o do vermelh\u00e3o na face). Outra indica\u00e7\u00e3o da pulsoterapia seria para poupar ou reduzir o uso de doses altas de corticoster\u00f3ide por via oral. <\/p>\n

O tratamento local (da pele) com corticoster\u00f3ide est\u00e1 indicado no l\u00fapus disc\u00f3ide e les\u00f5es vascul\u00edticas no LESJ. Os corticoster\u00f3ides t\u00f3picos n\u00e3o fluorados, como hidrocortisona a 1%, s\u00e3o aplicados 1 a 3 vezes ao dia, diretamente na les\u00e3o em m\u00e9dia por duas semanas. Acetonide de triamcinolona em forma de pasta dental emoliente (Orabase) pode ser usado nas feridas na boca, nariz e l\u00e1bio 2 a 3 vezes ao dia. <\/p>\n

Os anti-mal\u00e1ricos (difosfato de cloroquina ou sulfato de hidroxicloroquina) devem ser utilizados, preferencialmente, em todos os casos de LESJ. Estes t\u00eam mostrado boa resposta no controle da atividade da doen\u00e7a, reduzindo os anticorpos anti-fosfol\u00edpides, melhorando tamb\u00e9m a fotossensibilidade apresentada por esses pacientes, al\u00e9m de funcionar como imunomodulador, auxiliar na redu\u00e7\u00e3o do colesterol e das doses dos corticoster\u00f3ides. <\/p>\n

Os antiinflamat\u00f3rios n\u00e3o hormonais s\u00e3o usados no controle das artrites e miosites, particularmente o naproxeno. O Ibuprofeno \u00e9 um antiinflamat\u00f3rio n\u00e3o hormonal que pode causar rea\u00e7\u00e3o de hipersensibilidade e meningite ass\u00e9ptica e n\u00e3o deve ser utilizado em pacientes com LESJ. <\/p>\n

Outros medicamentos podem ser utilizados no controle dos pacientes com LESJ, habitualmente os que n\u00e3o respondem aos corticoster\u00f3ides e anti-mal\u00e1ricos, e variam de acordo com o \u00f3rg\u00e3o ou sistema envolvido. As medica\u00e7\u00f5es mais utilizadas s\u00e3o: pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida, metotrexate, azatioprina, micofenolato mofetil, ciclosporina, talidomida, dapsona, rituximabe (anti-CD20), entre outros. Nos pacientes internados e em situa\u00e7\u00f5es de gravidade cl\u00ednica pode-se utilizar a gamaglobulina endovenosa e\/ou plasmaferese.<\/p>\n

A pulsoterapia endovenosa com ciclofosfamida \u00e9 realizada em pacientes com LESJ, em enfermarias de leito dia ou internados, habitualmente com sete infus\u00f5es mensais e manuten\u00e7\u00e3o com 10 infus\u00f5es trimestral (total de 36 meses). Este medicamento \u00e9 indicado nas nefrites graves (cuja bi\u00f3psia do rim evidenciou formas proliferativa focal, difusa ou membranosa), envolvimento do sistema nervoso central ou psiqui\u00e1trico grave, altera\u00e7\u00f5es no sangue (plaquetopenia e anemia hemol\u00edtica), hemorragia pulmonar, entre outros. Antes, no momento e ap\u00f3s a infus\u00e3o recomenda-se a ingest\u00e3o de l\u00edquidos. Os efeitos colaterais mais freq\u00fcentes incluem: enj\u00f4os, v\u00f4mitos e hipertens\u00e3o arterial. Outros s\u00e3o raramente vistos, como: cistite hemorr\u00e1gica (inflama\u00e7\u00e3o com sangramento da bexiga), infertilidade e risco de c\u00e2ncer futuro. <\/p>\n

O tratamento da s\u00edndrome do anticorpo anti-fosfol\u00edpide inclui anti-coagulantes (heparina e warfarin) que habitualmente s\u00e3o utilizados por um per\u00edodo muito prolongado ou a vida inteira. O uso de aspirina em doses baixas (3 a 5 mg\/Kg\/dia) \u00e9 indicado nos casos com presen\u00e7a dos anticorpos anti-fosfol\u00edpides persistentemente sem comprometimento cl\u00ednico (trombose). <\/p>\n

O uso de um ou mais medicamentos implica em um seguimento cuidadoso e peri\u00f3dico, com consultas e exames laboratoriais seriados, com o objetivo de avaliar a inflama\u00e7\u00e3o, detectar e tratar poss\u00edveis eventos adversos. <\/p>\n

Deve-se evitar a aplica\u00e7\u00e3o de vacinas de v\u00edrus vivos em pacientes em uso de corticoster\u00f3ides e imunossupressores. Converse sempre com o seu m\u00e9dico antes de administrar vacinas no seu filho. Em caso de suspeita de infec\u00e7\u00e3o, o seu m\u00e9dico deve ser sempre consultado imediatamente. <\/p>\n

8. Quanto tempo dura o tratamento do L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)?<\/strong> <\/p>\n

\u00c9 muito variado e depende do \u00f3rg\u00e3o ou sistema acometido. Habitualmente, o tratamento continua at\u00e9 o final da adolesc\u00eancia, devendo ser utilizadas doses m\u00ednimas ou mesmo a suspens\u00e3o dos corticoster\u00f3ides (como a prednisona e prednisolona). No entanto, alguns casos podem apresentar doen\u00e7a cr\u00f4nica com per\u00edodos de melhora e piora que persistem at\u00e9 a vida adulta. Nestes pacientes deve ser feita uma transi\u00e7\u00e3o lenta para o reumatologista de adultos, geralmente entre 17 e 20 anos.
\u00a0
O uso de \u00e1lcool e fumo deve ser evitado. Muitos adolescentes s\u00e3o \u201cinconformados ou rebeldes\u201d ao tratamento e devem ser conscientizados quanto \u00e0 import\u00e2ncia do uso cont\u00ednuo de medicamentos pelo risco de \u00f3bito na suspens\u00e3o destes. A responsabilidade, que sempre \u00e9 dos pais ou respons\u00e1veis at\u00e9 os 18 anos de idade, deve ser transferida gradualmente ao paciente de maneira firme e segura. <\/p>\n

9. O que pode acontecer se o tratamento para o L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ) for interrompido?<\/strong> <\/p>\n

A interrup\u00e7\u00e3o do tratamento sem orienta\u00e7\u00e3o m\u00e9dica pode ter conseq\u00fc\u00eancias s\u00e9rias e irrevers\u00edveis, como piora importante da doen\u00e7a e risco de \u00f3bito. Os pais devem checar a ingest\u00e3o dos medicamentos e conversar com os filhos sobre a doen\u00e7a, refor\u00e7ando a import\u00e2ncia do tratamento, especialmente nos casos de pacientes adolescentes \u201cinconformados ou rebeldes\u201d. <\/p>\n

10. Como \u00e9 a sexualidade e fertilidade dos adolescentes com L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)?<\/strong> <\/p>\n

A sexualidade do homem e mulher e a fertilidade da mulher (capacidade futura de ter filhos) s\u00e3o habitualmente normais. A primeira menstrua\u00e7\u00e3o (menarca) e a primeira ejacula\u00e7\u00e3o (espermarca) nos pacientes com LESJ podem demorar um pouco a aparecer, mas elas v\u00eam normalmente entre 12 e 15 anos.
\u00a0
Atividade sexual deve ser sempre realizada com preservativos (camisinha masculina ou feminina), em todas as rela\u00e7\u00f5es. Os preservativos evitam a gravidez e as doen\u00e7as sexualmente transmiss\u00edveis (como a AIDS, gonorr\u00e9ia, s\u00edfilis, cancro, etc). Lembrar sempre de checar a validade da camisinha, usar adequadamente no p\u00eanis ereto e cada camisinha em uma \u00fanica vez. Nas jovens que mant\u00e9m atividades sexuais freq\u00fcentes deve ser utilizado o anticoncepcional com progesterona. Este deve ser sempre orientado por seu reumatologista pedi\u00e1trico e\/ou ginecologista. <\/p>\n

11. Como \u00e9 a evolu\u00e7\u00e3o dos pacientes com L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico Juvenil (LESJ)?<\/strong>
\u00a0
Com o diagn\u00f3stico precoce e uma abordagem terap\u00eautica mais eficiente, a evolu\u00e7\u00e3o do paciente com LESJ melhorou muito e as crian\u00e7as est\u00e3o se tornando adolescentes e adultos com boa qualidade de vida f\u00edsica e mental. <\/p>\n

Sentimentos como tristeza, m\u00e1goa, culpa e raiva s\u00e3o freq\u00fcentes nas crian\u00e7as e adoslecentes com LESJ. O di\u00e1logo com o m\u00e9dico permite que pacientes e familiares expressem seus sentimentos e medos em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 doen\u00e7a e aos medicamentos utilizados. Em casos de ang\u00fastias maiores pode ser necess\u00e1rio acomapnhamento com psic\u00f3logo ou psiquitra.
Hoje, um paciente com LESJ tratdo adequadamente tem grande poss\u00edbidade de se tornar um adulto portador de uma doen\u00e7a cr\u00f4nica controlada. Como todo ser humano, este precisar\u00e1 ser estimulado a estudar, ter sua futura profiss\u00e3o e constituir sua pr\u00f3pria fam\u00edlia. <\/p>\n

 <\/p>\n

Fonte: Sociedade Brasileira de Reumatologia<\/strong> (www.reumatologia.com.br<\/a>)<\/p>\n

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L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico   O L\u00fapus Eritematoso Sist\u00eamico (LES) \u00e9 uma doen\u00e7a inflamat\u00f3ria cr\u00f4nica que acomete preferencialmente mulheres jovens e pode acometer m\u00faltiplos \u00f3rg\u00e3os. 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